• Autor: Stiri.Click
  • Publicat: 2025-03-29 18:10:02
  • Sursa:
O epidemie „imposibila”: Misterul satului bantuit de o boala incurabila a carei aparitie nimeni nu o poate explica Imagine

Într-un singur sat izolat din Munții Alpi, 16 persoane au fost diagnosticate cu o boală neurodegenerativă foarte rară al cărei mod neobișnuit de răspândire i-a uluit pe doctori. Oamenii de știință au studiat de 150 de ani aceste focare stranii de scleroză laterală amiotrofică (SLA), care au izbucnit în diverse locuri de pe Pământ ce aparent nu au nimic în comun, fără să găsească o explicație clară.

SLA, cunoscută și sub denumirea de boala Lou Gehrig în SUA, se întâlnește în medie la 2-3 oameni din 100.000 în Europa – în SUA, rata este puțin mai mare. Dar, din când în când apar focare unde incidența este mult mai mare decât ar fi de așteptat.

Un număr mare de pacienți cu SLA a fost identificat în jurul unei lagune din Franța, în jurul unui lac din New Hampshire, într-un singur bloc de apartamente din Montreal și pe panta vestică – nu și cea estică – a vulcanului Etna din Italia, potrivit The Atlantic. Astfel de cazuri i-au uluit pe cercetători.

O mare parte din studiile recente s-au concentrat pe posibilele cauze genetice ale SLA, dar apariția acestor cazuri grupate geografic arată că și factorii de mediu ar putea juca un rol.

Oamenii de știință trebuie, însă, să investigheze repede circumstanțele apariției acestor focare întrucât pe cât de misterios apar ele, pe atât de repede dispar.

În satul Montchavin din Alpii francezi, numărul neobișnuit de mare de cazuri de SLA a crescut la 16 – o incidență de 10 ori mai mare decât cea normală pentru o localitate cu doar câteva sute de locuitori permanenți.

Medicul generalist din Montchavin, Valerie Foucault, a făcut un apel disperat la neurologul Emmeline Lagrange din Grenoble, oraș aflat la aproximativ 100 de kilometri de satul din Alpi: „Asta este imposibil; trebuie să o oprești.”

Pentru unii oameni, problemele încep de la gât. Pe măsură ce mușchii se atrofiază, devine tot mai greu de înghițit lichide. Alții observă prima oară că își mișcă cu greu o mână sau un picior.

„În fiecare zi, vedem că pierd ceva”, a spus Foucault despre pacienții ei. „Pierzi un deget sau îți pierzi râsul.” Într-un final, mor așa de mulți neuroni motori din creier sau din măduva spinării încât pacientul nu mai poate respira.

Lou Gehrig a murit la doi ani după ce a fost diagnosticat, pe când avea doar 37 de ani. Stephen Hawking, un caz neobișnuit, a trăit cu SLA până la 76 de ani.

Între 5% și 10% din pacienții cu SLA au cel puțin un caz similar în familie. Însă doar unul din 10 cazuri de SLA în care pacienții nu au alte rude care să fi suferit această boală pot fi asociate cu mutații genetice.

„Ceea ce trebuie noi să explicăm este cum, în absența unei mutații genetice, ajungi la aceeași destinație”, a spus Neil Shneider, directorul Centrului SLA Eleanor și Lou Gehrig din cadrul Universității Columbia.

Oamenii de știință au propus mai multe ipoteze care ar putea explica felul în care apare SLA, una mai complicată decât cealaltă. Una dintre ele pune motivul apariției SLA pe seama unei combinații de factori genetici și de expunere la mediu pe termen lung. O alta vorbește despre prezența cumulativă a șase condiții în urma cărora pacientul dezvoltă SLA, precum mutații genetice, expunerea la toxine și, poate, chiar și factori ai stilului de viață ca fumatul.

După cel de-al Doilea Război Mondial, o boală neurodegenerativă care semăna cu SLA a devastat locuitorii insulei Guam din Pacific, în special băștinașii Chamorro.

„Imaginează-ți că intri într-un sat unde 25% din oameni mor de SLA”, a spus Paul Alan Cox, un expert în etnobotanică ce a studiat epidemia. „Era ca un roman de Agatha Christie: Cine este ucigașul?”

Cu toate că au apărut mai multe teorii – toate legate mai mult sau mai puțin de planta Cycas, care este foarte toxică și din ale cărei semințe localnicii fac făină pentru tortilla – niciuna dintre ele nu a fost unanim acceptată.

Singurul lucru agreat de toți cercetătorii care au studiat cazul era că mediul înconjurător a jucat cumva un rol esențial în răspândirea bolii. Până la finele secolului al XX-lea, cazurile de SLA în rândul populației din Guam aproape că au dispărut cu totul.

Montchavin a fost un orășel minier până în 1886, atunci când mina s-a închis, iar așezarea a rămas aproape pustie. În 1973, ea a fost conectată la o rețea mai mare de destinații de vacanță din Munții Alpi.

Prima persoană cu SLA din Montchavin a fost diagnosticată în 1991 și a trăit în apropiere de casa lui Foucault. Al doilea caz a fost cel al unui instructor de schi, Daniel, care i-a spus medicului în anul 2000 că a început să aibă probleme de vorbire.

„Nu este normal”, a remarcat Foucault, după ce soțul uneia dintre pacientele sale a fost și el diagnosticat cu SLA în 2005. Peste doar câțiva ani, medicul a văzut o femeie de 45 de ani în centrul satului că mergea cu o mână care îi atârna nemișcată pe lângă corp. Cu toate că nu fusese încă diagnosticată cu SLA, Foucault bănuia deja care este problema.

Lagrange și echipa ei de neurologi și alți specialiști din partea guvernului francez au căutat ani de zile motivul pentru această explozie neașteptată de cazuri de SLA. Au testat apa de băut, solul, aerul, chiar și zăpada artificială de pe pârtiile de schi, în căutare de toxine, metale grele sau alți poluanți. Fără niciun rezultat semnificativ.

Cu toate că pacienții cu SLA nu aveau legături de rudenie, ceea ce a exclus posibilitatea transmiterii genetice a bolii, aceștia aveau totuși lucruri în comun. Primii pacienți diagnosticați lucrau ca instructori de schi și petreceau mult timp pe munte în natură.

„Ne-am gândit că trebuie să aibă ceva în comun, ceva ce mănâncă sau beau”, a spus Lagrange, care i-a pus pe toți locuitorii din zonă să completeze un chestionar despre stilul lor de viață, obiceiurile alimentare, hobby-uri, joburi, locurile unde au trăit și multe altele.

Cercetătorii au observat că pacienții cu SLA au consumat deseori trei tipuri de alimente pe care alți localnici nu au făcut-o în mod regulat: carne de vânat, verdeață de păpădie și ciuperci sălbatice.

Deși mulți localnici mâncau ciuperci, cei cu SLA au consumat un anume soi de ciupercă de care ceilalți locuitori ai satului au spus că nu s-au atins niciodată, numită popular zbârciog fals (Gyromitra).

Zbârciogul fals arată ca un creier care a fost lăsat mult timp la soare. Pălăria ciupercii arată ca o masă zbârcită de pliuri maronii, fiind mai închisă la culoare decât adevăratul zbârciog (Morchella).

Una dintre specii – Gyromitra exculenta – crește primăvara în jurul satului Montchavin și, mai ales, pe lângă cabanele de schi de pe munte. Aceste ciuperci conțin toxina giromitrină, care afectează un anumit număr de culegători de ciuperci în fiecare an.

Jumătate dintre pacienții cu SLA din Montchavin au spus că au făcut la un moment dat intoxicație acută din cauza ciupercilor. Și, potrivit specialiștilor, corpul uman poate metaboliza giromitrina într-un compus care, cu timpul, ar putea duce la leziuni ale ADN-ului similare cu cele produse din consumul de semințe de Cycas, cum s-a întâmplat în Guam.

Totuși, nimeni nu poate spune sigur că zbârciogul fals este de vină pentru cazurile de SLA din Montchavin. Există o gamă mare de potențiali catalizatori de mediu pentru această boală: pesticide, metale grele, aerul poluat, cianobacteriile din apă.

Serviciul militar este asociat cu un risc mai mare de SLA, precum și activitățile de fotbalist profesionist, pictor, fermier sau mecanic.

„Pacienții caută mereu un motiv pentru bolile oribile de care suferă”, a spus neurologul Jeffrey Rothstein de la Școala de Medicină din cadrul Universității Johns Hopkins din SUA, care nu crede că aceste cazuri de SLA care izbucnesc în același loc indică o cauză comună.

Au existat multe situații ca cea din Montchavin, dar în niciunul dintre cazuri nu a fost elucidată cauza numărului mare de pacienți cu SLA, a spus Rothstein.

Chiar și pentru oamenii din Montchavin care au fost afectați de SLA, ideea că de vină ar fi ciupercile este dificil de acceptat. Cei care le mănâncă știu că pot provoca efecte secundare neplăcute, dar cred că prin prepararea lor corectă pericolele asociate cu consumul acestor ciuperci sunt eliminate.

Claude Houbart, al cărei tată, Gilles, a murit de SLA în 2019, a spus că înțelege de ce oamenii nu cred că ciupercile sunt de vină. „Să mănânci o ciupercă și apoi să mori în felul ăsta? Să fim serioși.”

Lagrange crede că focarul de SLA din Montchavin s-a stins – la fel ca și în multe din celelalte comunități afectate de-a lungul timpului. „Nu mai este nicio Gyromitra în Montchavin”, a spus neurologul, precizând că nicio persoană din acest sat izolat de munte nu a mai fost diagnosticată cu SLA din 2019.

Acum doi ani, însă, un localnic din Montchavin și-a parcat mașina lângă un teleschi, când a observat ceva pe jos ce i-a atras atenția: două ciuperci de culoare maro închis care ieșeau din pământul umed. Calvarul locuitorilor din Montchavin s-ar putea să nu se fi terminat așa de repede.

Digi24.ro continuă serialul despre foștii demnitari ai României, acum ieșiți din viața politică, cu Dan Matei Agathon, fost ministru al Turismului în Guvernul Năstase și inițiatorul unui controversat proiect turistic numit Dracula Park, care n-a mai apucat să fie construit.

Economie 2022-08-17 08:35:56

Avocatul Gheorghe Piperea a fost desemnat coordonatorul AUR pentru alegerile europarlamentare, a anunţat liderul George Simion, într-o conferinţă de presă. Lista AUR la alegerile pentru Parlamentul European va fi deschisă de eurodeputatul Cristian Terheş, liderul Partidului Național Conservator Român. 

Economie 2023-12-14 16:45:06

Turcia „nu este în situaţia” să ratifice aderarea Suediei la NATO, a spus, sâmbătă, Ibrahim Kalin, consilier apropiat al lui Erdogan.

Economie 2023-01-14 19:05:40

Premierul Marcel Ciolacu, ministrul Muncii, Simona Bucura - Oprescu, şi cel al Finanţelor, Marcel Boloş, ocupă primele locuri în topul vizibilităţii membrilor Guvernului pe luna noiembrie, ministrul Muncii înregistrând un salt de pe locul 11. Şi ministrul Mediului, Mircea Fechet, şi cel al Proiectelor Europene, Adrian Câciu, înregistrează creşteri, în timp ce ministrul Educaţiei, Ligia Deca, coboară de pe locul 7 pe locul 12, relevă Barometrul vizibilităţii miniştrilor, analiză realizată de News.ro şi de Agenţia de monitorizare Klarmedia, pe baza monitorizării presei scrise şi online. Cinci membri ai Cabinetului au sub 1.000 de menţiuni în presa scrisă şi online.

Economie 2023-12-27 09:36:22

Calitatea spermei ar putea fi un idicator important pentru sănătatea bărbaților, potrivit unui studiu care arată că bărbații cu spermă de calitate superioară trăiesc mai mult. Cercetarea citată de The Guardian sugerează că diferența în speranța de viață între bărbații cu sperma de cea mai bună și cea mai slabă calitate este de aproape trei ani.

Economie 2025-03-23 15:22:47

Un marş al Unirii a avut loc vineri la Focşani, la care a fost prezent şi preşedintele AUR, George Simion. El a spus că nu se dezice de Călin Georgescu deoarece ar fi ca și cum „s-ar dezice de votul poporului român”. Oamenii au scandat „Turul 2 înapoi” şi „Libertate”.

Economie 2025-01-24 17:45:40

Guvernul britanic a recurs, luni, la măsuri de urgenţă din cauza saturaţiei închisorilor din nordul Angliei, situaţie agravată de sutele de arestări şi condamnări în urma recentelor proteste violente anti-imigraţie, scrie AFP preluată de Agerpres.

Economie 2024-08-19 17:49:38

Partidul Alternativa pentru Germania (AfD, extremă dreapta) - care se află pe primul loc în unele sondaje la nivel naţional în Germania - anunţă luni o procedură în justiţia administrativă, la Koln, împotriva unei decizii a serviciilor germane de informaţii interne - Biroul Federal al Protecţiei Constituţiei (BfV) - de a-l clasa ca partid „extremist” care poate reprezenta un pericol la adresa ordinii democratice.

Economie 2025-05-05 17:50:57